当老杨被轮椅推进浙大二院肾内科的时候,内心是绝望的。因为全身疼痛难忍,试了一个土郎中的偏方,吃了半个月不但疼痛照旧,到医院一化验却发现肾功能不好,变成尿*症了,医院赶紧插管血透,家人实在不甘心跑到浙大二院,找到了肾内科胡颖主任。
胡颖主任仔细查看了化验单,发现老杨一个月前的肾功能指标(血肌酐)是μmol/L,虽然超过正常上限,但还不至于太糟,但眼前的化验单却显示,血肌酐高达μmol/L,到了尿*症的水平。很显然要考虑急性肾衰竭,而中草药偏方是首先怀疑的对象,加上老杨服药后又拉又吐血容量不足,更加重了肾功能恶化。接下来的化验也证实了胡主任的猜测,免疫学等继发性因素逐一排除,在加强了补液、护肾等治疗后,老杨的尿量渐渐增多,肾功能水平有了明显的好转。
看似并不复杂的一个病例,急性肾衰竭(药物性+肾前性)正在恢复中,但是胡主任又发现了化验单上的几个反常指标——电解质和血尿酸。按照常理,肾功能衰竭的患者由于排泄障碍,体内钾、磷和尿酸难以排出,这些指标都应该升高,老杨的化验单却恰恰相反,生化显示低钾、低磷,连尿酸都明显偏低,即使呕吐腹泻都好转了也没有改善,这是为什么呢?
查房的时候,胡主任问起了老杨的关节痛。说起疼痛,老杨有一肚子话要说:这些年来,全身关节骨头哪哪都痛,他医院,看了多少科室,得到的诊断五花八门:老年性关节炎、痛风性关节炎、风湿性多肌痛、肋间神经炎、脊神经卡压综合征、骨质疏松。。。。。中药、西药吃了一大堆,疼痛却越来越严重,以至于后来不得不依靠轮椅行动,近一年,他定期去做一种“神经射频消融手术”,做一次要好几千元,能稍微感觉疼痛缓解一点,没多久又老方一帖,钱不知道花了多少,这一次若不是吃的这个新偏方,也不至于急性肾衰竭。说到这里,老杨长叹口气:“胡主任,你能治好我的肾,不做血透已经很好了,这个骨头痛啊,我是真的不抱什么希望了!”
老杨其实不知道,意外的肾功能衰竭总算让他找到了肾内科,而他久久未愈的关节痛恰恰与肾脏相关。胡主任翻阅病历,看到老杨患有乙型病*性肝炎,在既往八年的抗乙肝治疗资料中,找到了那个熟悉的药名:阿德福韦酯。胡主任心里有了底。
接下来的检查进一步证实,老杨的尿磷排泄率高达%(正常一般低于30%),尿氨基酸检测强阳性,而全身骨骼ECT结果更是显示全身多处放射性浓聚影(如图),分布的位置跟老杨平常疼痛的位置不谋而合。胡主任给出了最后的诊断:药物性范可尼综合征(阿德福韦酯所致),低磷性代谢性骨病,急性肾衰竭。
骨骼ECT(图中放射性浓聚影是代谢性骨病部位)
诊断明确后治疗自然迎刃而解,胡主任调整了老杨的治疗方案:停用阿德福韦酯,改用恩替卡韦抗乙肝病*,加强补磷和补钾。三个月后,满面红光,精神焕发的老杨又回到了胡主任的诊室,这一次,老杨是走着来的,复查的结果令人满意:血肌酐回到了基线水平umol/L,血钾、血磷和尿酸都正常了,困扰老杨多年的全身疼痛竟神奇般的消失了!
范可尼综合征
范可尼综合征也称Fanconi综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病,是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组症候群。
本病较为罕见,获得性范可尼综合征多见于成人,往往有继发因素如药物*物或疾病影响,表现为肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中*、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等),低钙血症(手足搐搦症)等等。
继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。停止不当药物,促进*物排泄,纠正水电解质紊乱,对症治疗包括:纠正酸中*,根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,对已有低血钾者宜同时补钾。纠正低血容量,补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),应用中性磷酸盐分次服用纠正低磷血症等,若晚期进入到慢性肾衰竭则需要透析或者肾移植。
胡颖主任医师
专业特长:各种急慢性肾脏病的一体化诊治。尤其是疑难重症肾脏病的免疫综合治疗,急慢性肾衰竭患者多系统并发症的的综合管理。
专家门诊:
周一上午,周四全天,周五下午(解放路院区)
图文:胡颖
排版:林宛兵冯路
审核:马坤岭
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